Атрезия - врожденная непроходимость желчных путей.

Атрезия, т. е. врожденная непроходимость желчных путей, встречается относительно редко.

Ее происхождение объясняют не первичным недоразвитием (аплазией, агепезией), а вторичным заращением (облитерацией) желчных протоков.

Схема нормальных выводных протоков печени

Рис. 1а. Схема нормальных выводных протоков печени и атрезии желчных протоков внутри печени (М. Гроб).

Вначале закладываются трубчатые желчные протоки, но в первые 5—10 недель эмбрионального развития разрастание эпителия превращает их в плотные тяжи, без просвета. Путем вакуолизации в дальнейшем восстанавливается их просвет и проходимость.

Различают три вида врожденной непроходимости желчных путей: внутрипеченочную атрезию желчных протоков, отсутствие просвета общего выводного протока печени и его ветвей и внепеченочную атрезию без закрытия просвета протока (рис. 1 а, б, в).

В весьма редких случаях первого вида атрезии внепеченочные желчные пути нормальные, однако отсутствуют внутрипеченочные (сегментарные) протоки. Такой порок развития нельзя устранить.

Мало перспективны оперативные вмешательства при заращении общего выводного протока печени и его ветвей. Это вид патологии самый частый и составляет больше 80% всех атрезий желчных путей.

Варианты атрезии желчных протоков вне печени

Рис. 1б. Варианты атрезии желчных протоков вне печени (М. Гроб).

Оперативному лечению лучше доступны те 15—20% случаев атрезий, при которых непроходим только участок выводного протока или весь выводной проток печени, также пузырный проток, даже вместе с желчным пузырем, но проходимы оба выводных протока (правый и левый).

Ведущим симптомом является желтуха. Она вначале похожа на физиологическую желтуху новорожденных, однако не исчезает, а постепенно усиливается. Печень увеличена, со временем край ее пальпируется на несколько поперечников пальцев ниже реберной дуги. В дальнейшем увеличивается также селезенка и появляется асцит.

Моча интенсивно окрашена, темная. Появление уробилина в моче свидетельствует о восстановлении проходимости желчи в кишечник. Содержание билирубина в крови повышено. Увеличено также содержание щелочной фосфатазы.

Атрезия желчного протока у двенадцатиперстной кишки

Рис. 1в. Атрезия желчного протока у двенадцатиперстной кишки общего выводного протока, последнего и желчного пузыря (М. Гроб).

Состояние питания этих детей и самочувствие их в течение нескольких месяцев могут оставаться относительно удовлетворительными. Затем наступает внезапное ухудшение и дети погибают в течение нескольких дней, обычно на втором полугодии первого года жизни.

Лечение атрезии оперативное после уточнения диагноза или при подозрении на врожденную непроходимость желчных протоков.

Перед операцией показано применение витамина К для нормализации протромбинового времени и переливания крови с целью устранения анемии.

Разрез срединный, параректальный или поперечный. В зависимости от особенностей случая накладывают анастомоз между общим выводным протоком печени и двенадцатиперстной кишкой, желчным пузырем и двенадцатиперстной кишкой, в виде исключения технически трудный анастомоз печеночного протока с двенадцатиперстной кишкой.

При отсутствии внепеченочных протоков или их существовании только в виде тяжей без просвета показан анастомоз между долями печени и тонкой кишкой или желудком.

Прогноз детей с врожденной непроходимостью желчных путей остается неблагоприятным даже после успешной операции. Отдаленные результаты омрачаются недостаточностью печени и циррозом ее.

  • Основной раздел - Детская хирургия
  • ПОИСК ПО САЙТУ