Мегаколон синдром или болезнь Фавалли—Гиршпрунга

Мегаколон (синдром или болезнь фавалли—гиршпрунга) - врожденное расширение толстой кишки, не вызванное сужением или механическим препятствием, описано Фавалли (Favalli, 1846) и Гиршпрунгом (Hirschsprung, 1888).

Заболевание редкое: у одного на 3000—10 000, в большинстве случаев встречается у мальчиков.

Схемы основных видов мегаколона

Схемы основных видов мегаколона. а — синдром Гиршпрунга; б — идиопатический мегаколон; в — доли-хоколон (по Бодиану).

Причиной является резкое уменьшение количества ганглиозных клеток ауэрбаховского сплетевия. Элементы симпатического сплетения (мейснерова сплетения) развиты нормально. Вследствие преобладания симпатического тонуса прямая кишка и дистальныи отдел сигмовидной кишки спастически сокращены и сужены. Расширение выше спастического отдела является вторичным.

При авитаминозе Bi тоже наблюдается гибель парасимпатического сплетения и развитие мегаколона.

Аналогичные изменения изредка наблюдаются также в двенадцатиперстной кишке. Кроме них, отмечают идиопатический мегаколон без известной причины и врожденное удлинение толстой кишки — долихоколон.

При синдроме Фавалли—Гиршпрунга толстая кишка резко расширена. Переход в здоровую часть постепенный. Расширение кишки со временем увеличивается и достигает огромных размеров. Вследствие застоя каловых масс в расширенном участке кишка находится в состоянии хронического воспаления. Встречаются язвы, даже угрожающие перфорацией. Гаустры в расширенном участке исчезают, слизистая сглаживается. Гипертрофируется продольный, частично циркулярный слой мышц. Стенка становится плотной, похожей на кожу.

Расширение толстой кишки

Расширение толстой кишки при синдроме Фавалли — Гиршпрунга (по Уайтгоузу и Кериогену.

Клиническая картина характеризуется запорами, вздутием живота.

Опорожнение кишечника задерживается на несколько дней, даже на неделю и больше. Переполненная толстая кишка сдавливает кишки, сосуды, оттесняет вверх диафрагму, смещает легкие и сердце. В результате появляются нарушения дыхания и циркуляции.

При исследовании через, задний проход суженная прямая кишка создается впечатление механического препятствия или спастического кольца. Пальцем прощупываются плотные массы кала, иногда вязкие, как пластилин или глина. При надавливании в них остается ямка («симптом образования ямки»).

Со временем нарастает интоксикация, повторяются приступы непроходимости, может наступить перфорация язвы кишечника. Диагноз нетруден в типичных случаях. Следует дифференцировать от идиопатического мегаколоиа, от вторичного расширения толстой кишки, от стенозов и атрезий кишечника. При них анамнез и клиническая картина иные.

Схема операции при болезни Гиршпрунга

рис 1 Схема операции при болезни Гиршпрунга по Свеисону-Пти. а, б мобилизация и выведение сигмовидной кишки через задний проход;

Рентгенологическое исследование решает и подтверждает диагноз.. Взвесь сернокислого бария в 1% растворе поваренной соли вводят в прямую кишку в небольшом количестве, которое полностью заполняет суженную часть и частично начало расширенной части.

Консервативное лечение имеет значение как подготовка к операции. Затвердевшие массы кала размягчают введением в прямую кишку масла, затем опорожняют клизмой, а в случае необходимости удаляют их пальцами. Регулярное опорожнение кишечника уменьшает интоксикацию и позволяет хорошо подготовить больного к операции.

Биопсия стенки прямой кишки (О. Свенсон) производится в трудных для диагностики случаях с целью уточнения изменений в ганглиозных клетках.

Задний проход расширяют зеркалами. Разрез начинают на 3 см выше заднего прохода и ведут на 2,5 см вверх. Слизистую отделяют тупым путем. Из мышечной оболочки иссекают треугольный участок размером 0,5 X 1 см, включающий циркулярный и продольный слой мышц. Микроскопическое исследование дает ответ в. отношении обоих нервных сплетений (ауэрбаховского и мейсснеровского).

Схема операции при болезни Гиршпрунга

рис 1 Схема операции при болезни Гиршпрунга по Свеисону-Пти. в, г — мобилизация и выведение сигмовидной кишки через задний проход; д, е — отсечение выведенного участка сигмовидной кишки и наложение швов на кишку.

Резекция аганглиокарного сегмента необходима в большинстве случаев отсутствия ганглиозных клеток ауэрбаховского сплетения.

Операция по Грекову — Кюммелю — Свенсону — Птиректосигмоидэктомия с инвагинацией и низведением кишки в два момента.

Абдоминальный момент производится отдельной бригадой врачей. Делают парамедианный или срединный разрез. Мобилизуют сигмовидную кишку от места

сужения и выше на 10—12 см. Место резекции отмечают прошиванием отдельных сердечно-мышечных швов (цветной, обычно черной ниткой). Прямую кишку мобилизуют до расстояния 2—3 см от заднего прохода, что контролируется введением в проход пальца ассистента. Ее выделяют непосредственно у стенки, чтобы у мальчиков не повредить п. erigens мочеточников и ductus deferens. Рассекают брюшину по складке около прямой кишки.

Перинеальный момент производится другой бригадой врачей. Растягивают сфинктер. Через задний проход вводят корнцанг или специальную металлическую трубку с утолщением на конце. Корнцангом захватывают стенку сигмовидной кишки, а на трубке ее завязывают и через задний проход выворачивают наружу (рис. 1 б, в, г). На передней стенке для этого делают надрез.

Прямую кишку пересекают циркулярно, надсекают на 3—4 лоскута (см. рис. 1 д, е), что облегчает сшивание расширенной сигмовидной кишки с узкой прямой кишкой. Первым рядом швов сшивают серозно-мышечную оболочку сигмовидной кишки с наружной (мышечной) стенкой прямой кишки. Выведенный участок сигмовидной кишки постепенно отсекают по мере наложения швов на края кишок. После наложения анастомоза его вправляют через задний проход.

Первая бригада тем временем фиксирует брюшину к стенке кишки и зашивает разрез брюшной стенки.

В первые 2 дня через задний проход вводят резиновую трубку и производят орошение кишки физиологическим раствором, чтобы уменьшить растяжение кишки газами.

По Дюамелю (Duhamel) прямая кишка рассекается под расширением, нижний конец зашивается, а верхний (проксимальный) конец выводится по каналу, прокладываемому между слизистой и мускулатурой, выведенная часть отсекается.

При подготовке к резекции слабых детей с неудовлетворительным общим состоянием иногда необходима колостомия. Радикальную операцию производят после того, как наступит полное выздоровление.

  • Основной раздел - Детская хирургия
  • ПОИСК ПО САЙТУ