Незаращение позвоночника

Незаращение позвоночника - нарушения нормального образования (спинного мозга, его оболочек, позвоночника и наружных покровов встречаются приблизительно у 1 : 1000—1 : 5000 новорожденных. Их количество сильно возрастает, если сюда причислить так называемые скрытые формы.

Рентгенологически скрытое незаращение дужек обнаруживали весьма часто, например для I крестцового позвонка у 3,5% Бек (Beck) и 10% Греснер (Graessner). А. Д. Сперанский при исследовании крестцов у 100 человек незаращение дужек нашел у 67, причем у 19 —полное незаращение. Он различал пять степеней незаращения. Если учесть эти формы, то незаращение дужек из аномалии становится вариантом развития.

В норме у детей до 10 лет дужки V поясничного и I крестцового позвонков еще неполностью срослись (С. А. Рейнберг). Поэтому скрытое незаращение не является пороком развития в собственном смысле этого понятия.

Спинномозговая грыжа

Спинномозговая грыжа пояснично-грудного отдела, незаращение дужек поясничпо-крестцового отдела с наружной ямкой.

Этиология и патогенез аналогичны с другими пороками развития. Кроме того, А. Д. Сперанский незаращение дужек рассматривал как редукционный процесс в организме, перешедшем на вертикальное положение.

Ненормальная эволюция всего склеротомного сегмента ведет к различным формам спинномозговой грыжи.

При открытой форме спинномозговая пластинка совершенно открыта, под ней скопляется спинномозговая жидкость. Она может покрыться эпителием, над ней может располагаться жировая ткань в виде липомы. Наконец, выпячивание может состоять только из пузыря, наполненного спинномозговой жидкостью.

Локализация: в основном в поясничном и поясничнонкрестцовом отделах, редко в грудном или шейном отделе.

Клинически различают типические, или открытые, и скрытые не-заращепия позвоночника.

Полное незаращение (rachischisis) позвоночника и спинного мозга представляет самую тяжелую форму. Спинной мозг обнажен, виден в виде овального или округлого центрального участка темно-красного цвета (zona mednllovasculosa). Его окружает тонкая сероватая кайма мягкой мозговой оболочки (zona erithelio-serosa). По краям начинается кожа спины (zona dermatica). Дети погибают в ближайшее время после рождения от восходящего гнойного менингита.

Грыжа со скоплением жидкости в центральном канале спинного мозга (myelocystocele) не грозит непосредственным менингитом, но представляет весьма тяжелый порок развития, сопровождающийся недоразвитием каудальных (нижних) спинномозговых сегментов (myelodysplasia). Имеются параличи сфинктеров с недержанием мочи и кала, вялые параличи нижних конечностей, нарушение циркуляции спинномозговой жидкости.

Лечение малоперспективно.

Спинномозговая грыжа с выпячиванием спинномозговой оболочки со спинным мозгом (myelomeningocele) обычно сопровождается недоразвитием спинного мозга и каудальных сегментов с параличами и парезами, нарушением циркуляции спинномозговой жидкости. Форма со скоплением жировой ткани над грыжей является более благоприятной, миело-диоплазия при ней менее выражена.

Возможности лечения ограничены.

Грыжа с выпячиванием пузыря спинномозговой жидкости (meningocele) самая благоприятная и самая частая. При ней нервные нарушения и расстройства циркуляции спинномозговой жидкости могут отсутствовать. В таких случаях возможно успешное лечение.

Закрытые или скрытые формы встречаются весьма часто, только в виде исключения они вызывают нервные расстройства: недержание мочи (enuresis) и др.

Диагноз. Врожденное происхождение и характерная локализация по средней линии позвоночника позволяют поставить диагноз. Иногда тератомы пояснично-крестцовой области могут дать сходное выпячивание; диагноз тогда уточняется рентгенологически и пальцевым исследованием через прямую кишку.

Симптоматология. Выпячивание с типичной локализацией может быть разной формы и разного размера.

Неврологические расстройства можно обнаружить почти при всех типичных незаращениях. Их интенсивность зависит от степени миелодис-плазии. Уже у новорожденного зияет задний проход. Анальный рефлекс отсутствует из-за нечувствительности области заднего прохода и прямой кишки. Стул не удерживается, опорожняется постепенно, небольшими порциями.

Недостаточное удержание мочи вначале не причиняет особых неудобств. У грудных детей с патологическим недержанием мочи струя ее появляется при плаче, крике, потугах, Моча, кроме того, капает постоянно или с небольшими перерывами. Однако мочевой пузырь недостаточно опорожняется и его можно прощупать над лобком в виде опухоли. При надавливании ладонью или при катетеризации его выделяется значительное количество мочи.

Характерные для миелодисплазии нарушения функции пузыря называют «спинномозговым пузырем». В результате повышенного внутри-пузырного давления и частых контракций опорожняющей мышцы стенка мочевого пузыря утолщается и в ней ясно видны трабекулы. Маленький пузырь с повышенным внутрипузыриым давлением отличается от растянутого и атонического пузыря при поперечном повреждении спинного мозга, когда ниже места повреждения сохраняется нормальный «конский хвост».

Восходящая инфекция мочевых путей вскоре присоединяется к недержанию мочи и приводит к гибели больных.

Лечение недержания мочи сводится к предупреждению инфекции, сохранению ткани и функции почек. При задержке в пузыре мочи (больше 25 мл) через мочеиспускательный канал вводят резиновый катетер, конец которого открывается в особый приемник — мешочек, прикрепляемый ка бедре. На ночь применяется промывание пузыря слабыми дезинфицирующими растворами: перманганата калия, фурацилина и т. п. С этой целью предложены специальные ирригаторы [Мунро (Munro)]. При регулярной смене катетера можно избежать появления уретрита.

В случаях задержки мочи цистоскопией проверяют пузырь, цисто-метрограммой определяют внутрипузырное давление. При слишком сильном действии мышц шейки пузыря показано пластическое вмешательство,

Надлобковым разрезом по средней линии обнажают переднюю стенку шейки пузыря, производят продольное рассечение ее на протяжении 1,5 см. Разрез затем ушивают поперечно (Свенсон).

Признаки гидроцефалии нередко существуют ко времени рождения, увеличенная головка может стать серьезным препятствием при родах. В других случаях гидроцефалия развивается медленно, нередко после операции спинномозговой грыжи. При открытой форме (myelomeningocele) практически всегда налицо гидроцефалия. Через спинномозговой свищ по каплям сочится спинномозговая жидкость. При эпителизировавшейся Спинномозговой грыже (myelomeningocele) гидроцефалия встречается в половине случаев. Почти никогда нет гидроцефалии при формах с липомой и при выпячивании только оболочек (meningocele).

Показания к операции при спинномозговой грыже — удовлетворительное общее состояние детей, у которых нет тяжелых параличей и тяжелой гидроцефалии.

В срочном порядке приходится оперировать при наступившей или угрожающей перфорации грыжи. Однако и в этих случаях рекомендуется воздержаться от операции при явной бесперспективности ее.

Маленьких детей лучше всего оперировать фиксированными к индивидуально изготовляемой гипсовой кроватке с возвышенным ее концом и возвышенным положением таза.

Разрез овальный, поперечный с максимальной экономией кожи и подкожного слоя для закрытия раны без натяжения при зашивании.

Ножку грыжи выделяют, отсекают от краев незаращения позвонков. Грыжевой мешок вскрывают и проверяют его содержимое. Нервные корешки и веточки осторожно отделяют от оболочек, стенки грыжевого мешка. Грыжевой мешок затем отсекают и края культи ушивают. Выкраивают фасциальный лоскут на одной стороне или с обеих сторон. Если фасция тонкая, то берут фасцию вместе с мышцей [по Байеру (Bayer)].

Культю погружают и лоскуты ушивают в продольном направлении.

Кожные покровы ушивают поперечно. Если края не сходятся, то сверху, на расстоянии 4—6 см, поперечно производят дополнительный разгружающий разрез. Дефект кожи на месте последнего закрывается по Тиршу.

При наличии гидроцефалии А. Ф. Зверев предложил одновременно производить дренаж спинномозгового канала сальником. После операции ребенка укладывают на живот с приподнятым тазом. Швы удаляют через 8—10 дней.

Необходимо следить за напряжением родничка и размерами головы. При признаках повышения давления спинномозговой жидкости необходим временный дренаж бокового желудочка или повторные пункции.

Скрытое незаращение дужек позвонков занимает пограничное положение между вариантом и пороком развития. О наличии его в основном судят по рентгенограммам. Однако не всякий кажущийся «дефект» следует считать патологическим. Они могут соответствовать хрящевым частям дужек позвонков, еще не успевших окостенеть. Такие участки могут сохраняться долго, даже на всю жизнь.

На месте незаращения дужки иногда наблюдаются волосистость кожи, телеангиэктазии, пигментные пятна, лимфангиэктазии с утолщением кожи, подкожное разрастание соединительной ткани.

Нервные расстройства в большинстве случаев отсутствуют, но могут существовать со времени рождения, а также присоединиться в процессе жизни. Оперативное вмешательство с ревизией спинного мозга и его корешков, с рассечением тяжей и т. д. показано только при явных неврологических расстройствах.

  • Основной раздел - Детская хирургия
  • ПОИСК ПО САЙТУ