Аномалии развития пищевода

Пищевод и трахея развиваются из первичной кишки. В конце первого и в начале второго месяца эмбрионального развития сбоку появляются складки, которые растут навстречу одна другой, встречаются и отделяют одну часть от другой. Из передней (вентральной) части формируются трахея и дыхательные пути, а из задней — пищевод.

Неполное отделение одной трубки от другой объясняет появление пищеводно-трахеальных свищей. Свищевой ход может быть узким и длинным, (а) или коротким и широким (б), наконец, пищевод и трахея на некотором протяжении могут иметь общую стенку (в) (рис. 1).

Происхождение атрезии пищевода относят к другому периоду развития зародыша, когда закладка пищевода представляет сплошной тяж. Просвет появляется в результате образования и слияния вакуолей, т. е. полостей разной величины. Пищевод может полностью отсутствовать или представиться в виде тяжа (а), может образовать два слепых мешка (б), вверху оканчиваться слепо и внизу соединяться с трахеей (в), соединяться внизу с трахеей (г), соединяться вверху с трахеей и внизу оканчиваться слепо (д), соединяться обоими концами с трахеей (е). Наконец, нами наблюдался свищ, сообщавшийся со средней частью пищевода, оба конца которого заканчивались слепо (рис. 2).

рис 1 Виды пищеводно-трахеальиых свищей

Задержка развития может проявиться в форме врожденного стеноза пищевода. Сужение может быть круговым, перепончатым и в результате разрастания слизистой желудка.

Врожденные дивертикулы пищевода весьма редки. Наблюдаются глоточные или глоточно-пищеводные и пищеводные формы.

Встречаются также аномалии длины пищевода. При слишком коротком пищеводе желудок и кардия стоят высоко. При длинном пищеводе он с изгибами, расширен.

Аномалии развития пищевода, по данным мировой литературы, встречаются у одного на 2500 новорожденных. На самом деле их значительно больше. Дети с тяжелыми формами погибают от аопирационной  пневмонии в первые дни после рождения и не всегда учитываются, а легкие формы стенозов остаются нераспознанными

Самая частая форма — атрезия пищевода вверху со свищом трахев внизу (в) —90—93%; атрезия без соединения с трахеей (б) — около 3%; пищеводно-трахеальный свищ —около 2%; соединение верхнего конца с трахеей и слепой конец внизу (д) — около 1 %; соединение обоих концов пищевода с трахеей (е) — около 1% (О. Свенсон). Сопутствующие пороки развития наблюдаются у 30—35% всех новорожденных с атрезией пищевода.

рис 2 Виды атрезий пищевода

Клиническая картина зависит от вида аномалии. Саливация (слюнотечение) у новорожденного вызывает подозрение на нарушение проходимости пищевода. Попытка кормления или проглатывания жидкости кончается приступом кашля, синюшностью, срыгиванием.

Диагноз уточняет введение резинового катетера среднего размера: он останавливается в мешке атрезий, обычно на глубине 10—12 см. Рентгенограмма или рентгеноскопия показывает резиновый катетер и место его остановки.

Из контрастных веществ можно пользоваться липйодолом (йодлиполом), пене солями бария. Зондом сначала отсасывают слизь, затем через него вводят небольшое количество контрастного вещества. После рентгенограммы или рентгеноскопии контрастное вещество тем же зондом отсасывают.

Наличие газов в пищеварительном тракте свидетельствует о пищеводно-трахеальном свище, однако отсутствие газов в желудке и кишечнике еще не означает отсутствия такого сообщения.

Осложнения появляются быстро и бурно. На 2—3-й день у новорожденного наступают явления дегидратации и развивается аспирационная пневмония, которые приводят к смерти.

Лечение — только оперативное. Подготовка к операции необходима всем новорожденным с атрезией пищевода, особенно у поздно поступивших с дегидратацией и бронхопневмонией. На подготовку требуется 12—24 часа.

Раньше пользовались задним внеплевральным доступом по Хаиту (Haight) и О. Свенсону и оперировали под местным обезболиванием. Теперь предпочтение отдают интратрахеальному наркозу и чресплевраль-яому доступу.

Осложнения: аспирационная пневмония, слабость сердечной деятельности, расхождение швов с медиастинитом или плевритом. Эти осложнения предупреждают отсасывание отделяемого из бронхов, хорошее выделение концов пищевода, наложение шва без натяжения.

Результаты зависят от сроков распознавания и операции, от подготовки к ней и ухода после нее. Летальность выше у недоношенных, имеющих вес менее 2 кг. Исход ухудшают сопутствующие пороки развития кишечника, сердца и магистральных сосудов и др.