Семейная гемолитическая анемия селезенки

Семейная гемолитическая анемия селезенки (синонимы: врожденная гемолитическая желтуха, сфероцитарная анемия и др.) характеризуется триадой: анемией, желтухой, увеличением селезенки. Течение хроническое, с периодами длительного благополучия, но с гемолитическими приступами или кризами. Во время приступа повышается температура, появляются боли в животе, бледность, желтуха, общая слабость.

О тяжести нарушения кроветворения свидетельствуют изменения эритроцитов; их форма изменена, шарообразная (сфероцитоз), размеры часто уменьшены (микросфероцитоз). Осмотическая резистентность эритроцитов понижена: гемолиз наступает при 0,5—0,7% растворе поваренной соли вместо 0,46% в норме. Продолжительность жизни их укорочена до 14—20 дней вместо 120 дней в норме. В периферической крови появляются ретикулоциты. Лейкоциты и тромбоциты остаются нормальными.

Лечение гемолитической анемии - острые аплоастические кризы могут кончиться смертью. Однако в большинстве случаев через 10—12 дней наступает быстрое улучшение с бурной регенерацией крови. Переливание крови временно улучшает состояние. Предпочтение отдается переливанию эритроцитарной массы.

Спленэктомия показана при средних и тяжелых формах. После удаления селезенки увеличивается число эритроцитов, улучшается их осмотическая резистентность. Число ретикулоцитов уменьшается. Нормализуется уровень билирубина и железа в сыворотке крови. Улучшается общее состояние и самочувствие.