Незаращение неба (расщелина неба, волчья пасть)

Эмбриогенез. Небо формируется на 2—3-м месяце эмбрионального развития. Первичное небо возникает сращением срединного и боковых носовых отростков. Оно отделяет обонятельную ямку от ротовой полости. На 2-м месяце эмбрионального развития начинает формироваться окончательное (вторичное) небо из небных пластинок внутренней части верхнечелюстных отростков. Небные пластинки вначале занимают вертикальное положение, по бокам языка. В ходе дальнейшего развития язык перемещается книзу и небные пластинки занимают горизонтальное положение, затем срастаются между собой и с носовой перегородкой, происходящей из среднего носового отростка. В конце 3-го месяца эмбрионального развития несоединенными остаются задние части небных пластинок, из которых происходят небные дужки.

Незаращение неба (расщелина неба, волчья пасть) - объясняется воздействием экзогенных пли эндогенных факторов в первые 8—12 недель эмбрионального развития.

Некоторые авторы происхождение незаращения объясняют преждевременным запустеванием a. stapedia, снабжающей кровью из внутренней сонной артерии задатки лица на 2-м месяце эмбрионального развития.

Различают четыре основные клинические формы незаращения: неполное, в пределах мягкого неба; полное, в пределах мягкого и твердого неба; одностороннее проходящее (сквозное) и двустороннее проходящее (сквозное), или «волчью пасть» в узком смысле слова.

Сообщение полости рта с полостью носа ведет к нарушениям глотания и речи. Затрудняется прием пищи: при глотании она выходит обратно через расщелину или через нос. Нарушается фильтрация вдыхаемого воздуха, его увлажнение и согревание, что приводит к частым заболеваниям дыхательных путей. Последние были причиной высокой летальности таких детей в прошлом.

С началом речи появляются серьезные расстройства ее: косноязычие (даслалия) и открытая гнусавость.

Лечение незаращений (расщелин) требует совместных усилий детского или челюстно-лицевого хирурга, педиатра, терапевта, стоматолога-ортодонта, логопеда, оториноларинголога, а также невропатолога. Целесообразна организация специальных «центров» с учетом и диспансеризацией, комплексным проведением лечения, своевременным производством дополнительных и корригирующих операций, контролем лечения.

Детям грудного возраста назначают специальные обтураторы, облегчающие сосание и прием пищи. Однако только операция — пластика неба — исправляет порок развития.

В раннем возрасте небольшие размеры ротовой полости затрудняют производство пластики. Исключением является сшивание мягкого неба или велопластика, рекомендуемая некоторыми авторами в возрасте 8 месяцев.

Некоторые авторы, особенно зарубежные, советуют оперировать до-начала речи, в возрасте 14—15 месяцев. Наш опыт показал, что при операции в возрасте до 3 лет речь развивается нормально. После этого срока вторичные изменения мягких тканей затрудняют лечение и снижают эффективность операции.