Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — наиболее часто встречающийся вид врожденного порока сердца с цианозом среди детей старше одного года. При ней стеноз легочной артерии комбинируется с дефектом межжелудочковой перегородки, с праволежащей аортой и с гипертрофией правого желудочка. По данным различных статистик, 50—70% врожденных пороков сердца с цианозом относятся к тетраде Фалло. Причина его — неправильное формирование бульбуса сердца (А. Н. Бакулев и Е. Н. Мешалкин).

Вследствие сужения легочной артерии венозная кровь из правого желудочка переходит через межжелудочковую перегородку в «верхом» сидящую аорту. Появляется цианоз. Такие дети отстают в развитии. Они страдают от одышки и часто принимают вынужденное согнутое положение, сидят «на корточках». В состоянии покоя цианоз может оставаться незаметным, но стоит ребенку подвигаться, как цианоз нарастает. Иногда вследствие гипоксии мозга может наступить потеря сознания. Со временем пальцы рук и ног принимают вид барабанных палочек, а ногти — вид часовых стекол.

В крови наблюдается полиглобулия. Электрокардиограмма — правограмма. Аускультативно выявляется систолический шум резкой интенсивности с эпицентром в третьем межреберье. Иногда шум может полностью отсутствовать.

Диагноз ставится главным образом на основании рентгенологического исследования. Верхушка сердца обычно приподнята и форма ее напоминает деревянный башмачок («голландский башмак»). В косых проекциях определяется резкое преобладание правых отделов сердца.

В типичных случаях болезни специальные методы исследования необязательны. Лишь в случаях, когда возникает сомнение, необходимо зондирование сердца и ангиокардиография.

Большинство детей с данной аномалией погибает в раннем возрасте, и только немногие переживают детский возраст. Исходя из этих соображений, следует расширить показания к оперативному лечению в раннем возрасте. Сосудистые анастомозы улучшают кровообращение в легких. Припадки слабости сердечной деятельности, характерные для таких детей, после операции проходят.

Из паллиативных, вернее подготавливающих, операций следует отметить сосудистые анастомозы между подключичной и легочной артериями— операция Блэлока-Таусига (Blalock-Taussig), между легочной артерией и аортой — операция Поттса (Potts) и между верхней полой (краниальной) веной и легочной артерией — операция Е. Н. Мешалкина и Н. К. Таланкина. Летальность непосредственно после операции в настоящее время достигает еще 10—12%.

Радикальные операции необходимо проводить на сухом сердце с аппаратом искусственного кровообращения. Эти операции возможно выполнить только с 4—5-летнего возраста, в соответствующих условиях.