Незаращение артериального протока

Незаращение артериального протока (DUCTUS ARTERIOSUS APERTUS BOTALLI). Артериальный проток развивается из дистальной части шестой бранхиогенной дуги. При внутриутробном кровообращении он устанавливает связь между легочной артерией и аортой. В ближайшее время после рождения, с началом легочного дыхания, он закрывается. В некоторых случаях, причины которых неясны, артериальный проток не зарастает.

Открытый артериальный проток на первом году жизни встречается довольно часто — в 10%; в возрасте от 1 года до 10 лет — в 2,5%

У взрослых этот порок наблюдается редко, в 0,12—0,07%.

Артериальный проток отходит от ствола легочной артерии, чаще у ее бифуркации или от левой легочной артерии. Он впадает в аорту напротив левой подключичной артерии или несколько дистальнее.

Открытый (незаросший) артериальный проток: легочный ствол (1), блуждающий нерв (2) с возвратным (гортанным) нервом (3) и незаросший артериальный проток (4).

В аорте давление при систоле и диастоле выше, чем в легочной артерии, поэтому из аорты через проток кровь течет в легочную артерию.

Количество балластной крови, выбрасываемой левым желудочком в аорту, может достигнуть 40—70%. Через проток из аорты уходит значительное количество крови, поэтому в большом кругу кровообращения диастолическое давление резко снижается. Дети худые, бледные, слаборазвитые, значительно отстают в весе и росте. Физическая нагрузка переносится сравнительно хорошо. В детском возрасте болезнь выявляют случайно, при выслушивании сердца. Со временем появляется одышка и усталость после физической нагрузки. Нами у девочки грудного возраста наблюдались даже весьма грозные приступы сердечной астмы. Могут присоединиться симптомы эндокардита, экдартериита и декомпенсации сердца, от которых дети потом погибают.

Во втором межреберье, слева от грудины, выслушивается резкий, скребущий систоло-диастолический шум — «машинный шум». Шум меньшей интенсивности выслушивается над всем сердцем, часто в подмышечной ямке, на сосудах шеи и на спине. На месте максимального проявления шума ощущается журчание, похожее на кошачье мурлыканье. Систоло-диастолический шум ослабляется при глубоком вдохе и усиливается при выдохе. Шум увеличивается при сдавливании брюшной аорты.

Сердце может быть несколько расширенным, особенно при боталлите. Систолическое артериальное давление крови соответствует возрасту, а диастолическое уменьшено в зависимости от величины отверстия в аорте. Разница пульсового давления превышает 40 мм рт. ст.

Электрокардиограмма нехарактерна. Фонокардиологические данные показывают, что шум наиболее интенсивный в конце систолы и в начале диастолы.

Рентгенологически чаще всего наблюдается умеренное увеличение сердца за счет левого желудочка. Дуга легочной артерии в переднезаднем направлении и в первой косой позиции образует выпуклость. В неясных случаях для уточнения диагноза можно использовать ангиокардиографию и зондирование сердца. Дифференцировать приходится от аорто-легочного свища, дефекта межпредсердной перегородки и стеноза легочной артерии.

Лечение только оперативное. Первая успешная операция была выполнена в 1938 г. Гроссам. Она заключалась в перевязке протока у аорты и легочной артерии.

В наши дни пользуются несколькими методами операций. Доступ передний или боковой. Проток изолируют, лигируют или пересекают, концы зашивают атравматической иглой. Сотрудниками клиники, руководимой Е. Н. Мешалкиным, разработана методика закрытия протока механическим швом с помощью УАП-20. Пересечение артериального протока полностью исключает возможность реканализации протока, которая иногда (в 10%) наблюдается при лигатурном методе.

Послеоперационная летальность колеблется от 0,5 до 1,5%. Дети после операции полностью здоровы.